仅供医学专业人士阅读参考这种疾病少见但凶猛！一个73岁老爷子，9个月前因“肺炎”医院住院治疗，当时查血肌酐轻度升高，为μmol/L，但他未在意，“肺炎”治愈后出院。1个月前无明显诱因出现水肿、气喘，未在意，也未检查治疗。1周前水肿明显加重，伴尿量减少，胸闷、憋气明显而住院治疗。老人有吸烟病史，平均每天1包，9个月前戒烟。没有糖尿病史。
住院后检查：
血压/80mmHg，贫血，血色素74g/L；尿蛋白2+，尿蛋白定量2.7g/d（正常＜0.15g/d），血沉明显增快；血肌酐μmol/L（正常59~μmol/L），血尿酸μmol/L，ECT测肾小球滤过率26.17ml/min，已经是重度肾衰了，而且还伴有严重的代谢性酸中*。彩超显示他的双肾弥漫性病变；胸部CT示双肺间质性病变合并感染，双侧胸膜增厚、粘连，见图1~9。
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是什么导致了中度肾衰竭？
这位老人的肾功能，从轻度肾功能不全到重度肾衰仅用了9个月的时间，疾病发展之快可想而知。肾衰竭是有原因的，那是什么原因导致他严重的肾衰呢？他没有糖尿病史，基本上排除了糖尿病肾病。而老年人常见的膜性肾病，一般也不会恶化得这样快。我们给他做了自身抗体检查，排除了膜性肾病、系统性红斑狼疮、类风湿等疾病，见图10~11。图10：患者检查单图11：患者检查单但是，这个检查却发现了问题，见图12。图12：患者检查单
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这个检测帮了忙！
根据这个检查，诊断为系统性小血管炎肾损害，慢性肾衰竭，慢性肾脏病（CKD4）期，肾性高血压、肾性贫血、代谢性酸中*。系统性小血管炎也叫抗中性粒细胞质抗体（ANCA）相关性血管炎，“系统性”的意思就是全身许多器官都会受损害，“血管炎”的意思就是小血管受到损伤后引起组织缺血、坏死。图13：患者检查单
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带你认识这种自身免疫性疾病！
这是一个新的疾病，也许这个病可能早就存在，但是近20年才被认识到，所以许多患者甚至医生都对它还很陌生。可能许多人都听说过系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合征、硬皮病等疾病，这种疾病都是自身免疫性疾病，共同特点就是自身的免疫系统（*队）损害自身的器官（老百姓）。系统性小血管炎也是一种自身免疫性疾病，其恶性程度和危害不亚于系统性红斑狼疮。系统性小血管炎白人多于有色人种，男女比例相当，任何年龄都可以发病，但以55岁以上患者居多。肾脏的血管丰富，因此是最常见的受累器官和受损害最严重的的器官。而人体另一个容易受损的器官就是肺脏，大约一半的患者伴有肺出血或者严重的肺部病变。这位老人9个月时间发展到重度肾衰就是系统性小血管炎的结果，此外，他9个月前的“肺炎”以及现在的肺部病变有可能也是系统性小血管炎的结果。系统性小血管炎主要病理机制是自身免疫损伤，所以治疗主要使用激素+免疫抑制剂，严重者还要激素冲击治疗。如果治疗不及时，很容易发展到尿*症，甚至肾衰、心衰死亡。若血肌酐超过μmol/L、白细胞超过16×/L，患者预后将不乐观，所以早诊断、早治疗非常重要。
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健康提示
1、出现蛋白尿或者血肌酐快速升高等肾损害表现者，一定要检查ANCA；2、肾脏病变同时合并肺部病变者，一定不要放过ANCA；3、对明确为系统性小血管炎患者，一定要积极治疗。本文首发：医学界肾病频道本文作者：李青大夫责任编辑：cindy版权申明本文原创，欢迎转发到朋友圈-End-征稿《医学界肾病频道》长期招聘线上约稿作者，1.肾内科临床实用技能、误诊病例、临床用药、有趣的内容；2.肾内科医生有趣的诊疗故事；3.肾内科行业重磅进展；4.其他（肾内科医生感兴趣的内容即可）。欢迎来稿分享！我们将为您提供有竞争力的稿费和展现您才华的平台。投稿邮箱：wuxingdiyxj.org.cn（来稿必回复）医学界力求其发表内容在审核通过时的准确可靠，但并不对已发表内容的适时性，以及所引用资料(如有)的准确性和完整性等作出任何承诺和保证，亦不承担因该些内容已过时、所引用资料可能的不准确或不完整等情况引起的任何责任。请相关各方在采用或者以此作为决策依据时另行核查。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
