Liddle综合征又称为假性醛固酮增多症，为常染色体显性遗传疾病，其与醛固酮增多症有着本质上的不同。其根本病理病变为肾小管上皮细胞钠离子通道发生突变，导致远端肾单位对钠离子及水的重吸收增加，不易与原发性醛固酮增多症相鉴别，发病率极低。
定义
Liddle综合征是一种常染色体显性遗传病，最初由GrantLiddle等人于年进行详细描述，其典型的临床表现有早发的高血压，血钾水平降低,过度尿钾排泄，代谢性碱中*，其临床表现极像原发性醛固酮增多症，故又称为假性醛固酮增多症。其血浆肾素活性和醛固酮水平很低，并且盐皮质激素受体拮抗剂螺内酯对其无效。患者肾素受到抑制，但醛固酮低，常伴有低血钾，用药物螺内酯无效，但使用阻止肾小管上皮细胞重吸收钠并且排泄钾的药物可以纠正低血钾，降低血压。
Liddle综合征关键性发病机制是远端肾小管的上皮钠离子通道(ENaC)基因发生错义突变，其基因钠离子无电位门控通道1-β或钠离子无电位门控通道1-γ发生变化，造成对钠离子的重吸收增加引起水电解质等内环境的失衡，因此Liddle综合征的诊断、临床表现、治疗等均需以此为依据。
原发性醛固酮增多症是由肾上腺皮质病变导致的醛固酮分泌增多并导致水钠潴留以及体液容量扩增继而血压升高。其过量的醛固酮引起潴钠、排钾，细胞外液扩张，血容量增多，血管对去甲肾上腺素的反应加强引起高血压，大量钾离子流失可引起一系列神经、肌肉、心脏以及肾功能障碍。按其病因分类可分为醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症(特醛症)、糖皮质激素可治性醛固酮增多症(GRA)、醛固酮癌、异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌5种。原发性醛固酮增多症早期仅有高血压，而无低血钾症状，到了中后期在某种诱因下，血钾从轻度下降或间歇性下降变成严重缺乏。高血压及低血钾患者，血浆及尿醛固酮高，同时如果血浆肾素活性、血管紧张素II降低，并且螺内酯能够纠正电解质代谢紊乱并降低高血压则基本确诊原发性醛固酮增多症。
编码原则
根据病案首页主要诊断选择原则，主要诊断是指本次患者住院的理由，应选择本次住院对患者健康危害最大、消耗医疗资源最多、住院时间最长的疾病诊断为主要诊断。当怀疑诊断住院，而且在出院时仍然未能确诊，这时由于该疾病病情的诊断性检查和进一步病情检查或观察的安排都是与最初怀疑的疾病治疗方法都极为近似，因此怀疑诊断要按肯定诊断编码，而且可作为主要诊断，当临床医师对患者做出Liddle综合征可能性大时，编码员可将Liddle综合征作为主要诊断编码。
但若编码员在编码时未细心阅读患者病程记录以及对Liddle综合征发病机理、临床表现以及诊治转归不甚了解，仅仅按照医师书写的疾病名称套用计算机ICD字典库中Liddle综合征名称进行编码搜索，易将其编码为类目E26.0原发性醛固酮过多症的扩展编码E26.x。
Liddle综合征作为常染色体显性遗传疾病，患者虽有高血压、肾素受到抑制等典型临床表现，但血液中的醛固酮低。Liddle综合征与原发性醛固酮增多症有本质上的差别。因此，将Liddle综合征编码为类目E26.0原发性醛固酮过多症下的扩展编码E26.x显然是不合适的，需要进行重新编码。
编码查找
首先按照综合征为主导词进行查找，其下的修饰词不含有中文人名利德尔，找不到利德尔综合征对应的编码。再尝试查找中文人名利德尔，仍然查找不到利德尔综合征对应的编码。此时需要注意如果在分类时第三卷不能准确查找到疾病名称，就需要仔细了解疾病性质和发病机制，才能够进行准确编码。
由于Liddle综合征又称为假性醛固酮增多症，以醛固酮增多症为主导词进行查找，然而其下修饰词不管是原发性、继发性、还是特指的，其类目均归类于E26.-，与假性醛固酮增多症有着本质上的不同。
当对一个疾病名称上进行多个主导词无法查找时，需要进一步分析该病的特征性表现并查阅相关文献资料重新更换主导词。
Liddle综合征的特征性表现为过度水钠重吸收引起血容量增加，导致早发性高血压；血浆肾素活性及醛固酮水平下降；钾离子从肾小管排除增多，导致低血钾和代谢性碱中*。远端肾小管的上皮钠离子通道(ENaC)基因发生错义突变造成对钠离子的重吸收增加引起早发性高血压，其属于继发性高血压的一种，该疾病诊断、临床表现、治疗等均需以此为依据，因此远端肾小管的上皮钠离子通道(ENaC)基因发生错义突变为Liddle综合征的核心发病机制。转换主导词，索引查找：
高血压
-继发性NEC
--由于
---肾脏疾患NECI15.1
核对卷一，I15.1继发于其他肾疾患的高血压。
临床版2.0编码：I15.利德尔综合征
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